Епендимома - це нейроектодермальна пухлина, що виходить з клітин епендими, що вистилає шлуночки головного мозку і центральний канал спинного мозку.
70% епендимом у дітей розвивається в IV шлуночку, 20% - у бічних шлуночках і 10% - в області кінського хвоста (кінський хвіст - це продовження нервових корінців спинного мозку, які починаються з поперекових сегментів). Середній вік виникнення пухлини у зазначених областях становить відповідно 2, 6 та 13 років. У дорослих частіше розташовуються у спинному мозку та бічних шлуночках.
Більшість епендимів гістологічно доброякісні.
Анапластична епендимома (епендимобластома, епендимома злоякісна, атипова, дедиференційована) - злоякісний варіант епендимоми, характеризується незрілістю клітин, швидким зростанням, становить 25% всіх епендимом, може метастазувати по шляхах СМР (спінномоз).
Гістологічно вони поділяються на чотири ступені злоякісності.
Симптоми пухлин мозку
Одна з головних особливостей пухлин головного мозку полягає в тому, що вони розвиваються в жорстко обмеженому просторі порожнини черепа, що рано чи пізно призводить до поразки прилеглих до пухлини, так і віддалених від неї відділів головного мозку.
Здавлення або руйнування за рахунок проростання пухлини в тканину головного мозку, що прилягає до неї, обумовлює появу первинних (так званих осередкових, локальних, місцевих, гніздних) симптомів.
У міру прогресування захворювання можуть з'явитися загальномозкові симптоми, що розвиваються внаслідок поширеного набряку мозку, генералізації порушень гемодинаміки і появи внутрішньочерепної гіпертензії (підвищення внутрішньочерепного тиску). а захворювання почнеться із загальномозкових симптомів, при цьому осередкові симптоми можуть бути відсутніми взагалі.
Головний біль - частіше є загальномозковим симптомом, але може бути і осередковим при пухлинах головного мозку, пов'язаних з твердою мозковою оболонкою.
Блювота — найчастіше є загальномозковим симптомом.
Порушення зору зустрічається часто при аденомах гіпофіза.
Порушення функції черепних нервів - порушення нюху, порушення рухів очних яблук, біль та/або оніміння на обличчі, парез лицьової мускулатури, зниження слуху, порушення рівноваги, порушення ковтання, смаку та ін.
Вогнищеві симптоми - вираженість і характер осередкових симптомів багато в чому визначається функціональною роллю зони ураження (порушення рухів, паралічі, порушення чутливості, епілептичні напади, порушення мови, інтелектуальні та психічні розлади, різні галюцинації, порушення зору, гіперкінези, біль, вегетативні порушення координації).
Лікування
Основними методами лікування нейроектодермальних новоутворень головного мозку є їх хірургічне видалення, дистанційна променева та хіміотерапія. Інші методи (гіпертермія, фотодинамічна, генна, імунотерапія) є експериментальними, застосування їх суттєво не впливає на результат захворювання.
Стандартний сучасний підхід до лікування є комплексним і включає видалення пухлини, наступну радіотерапію (дистанційна дрібнофракційна радіотерапія СОД 55 60 Гр з опроміненням зони пухлини + 1.5 2 см навколо по 80% ізодозі; починається протягом 2 тижнів від дати операції і проводиться протягом 6 тижнів), а також хіміотерапію на основі препаратів-похідних нітрозосечовини (ломустин, кармусті, нідран, мюстофоран).
Однак радикальне хірургічне втручання здійснимо далеко не у всіх пацієнтів, так як часто розташування пухлини та її розміри не дозволяють провести операцію, а до променевої та хіміотерапії гліоми часто виявляються стійкими.
Особливістю перебігу злоякісних гліом є висока схильність до розвитку рецидивів: у 60-90% хворих виникають локальні рецидиви (часто в межах 2 см від первинної пухлини), 2-річний термін переживає лише 15% хворих. Стандартних підходів до лікування рецидивів немає: частина хворих піддається повторному оперативному втручанню, більшість хворих переважна хіміотерапія.
матеріал узятий з http://deti.rian.ru/grani/20090324/55243834.html