ЩО ТАКЕ ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ?
Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна) - це онкологічне захворювання лімфатичної системи, при якому в лімфоїдній тканині при мікроскопічному дослідженні знаходять клітини Березовського-Штернберга-Ріда. Назву ці клітини отримали на згадку про вчених, які брали участь у їх відкритті та вивченні. Лімфогранулематоз часто зустрічається у дітей пізнього підліткового віку і має піки захворюваності в 20 і 50 років. Вперше захворювання було описано англійським лікарем Т.Ходжкіним у 1832 році.
СИМПТОМИ ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗУ
Як і при неходжкінських лімфомах, першим симптомом лімфогранулематозу зазвичай є значне збільшення розмірів лімфатичних вузлів на шиї, пахвових пахвах або в паху. При цьому на відміну від інфекційних захворювань збільшені лімфатичні вузли безболісні, їх розміри не зменшуються з часом і при лікуванні антибіотиками. Внаслідок того, що часто уражається лімфатична тканина, розташована в грудній клітці, першим симптомом захворювання може бути утруднення дихання або кашель внаслідок тиску на легені та бронхи збільшених лімфатичних вузлів.
Іншими симптомами, що зустрічаються при лімфогранулематозі, є:
Слабкість
Підвищення температури тіла
Пітливість
Втрата ваги
Порушення травленняДІАГНОСТИКА ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗУ
При підозрі на лімфогранулематоз здійснюються такі види досліджень:
Діагностика лімфогранулематозу
Лікарський огляд
Загальний та біохімічний аналіз крові
Біопсія ураженого лімфатичного вузла з морфологічним та імунологічним дослідженням.
Основним аналізом, що дозволяє підтвердити діагноз лімфогранулематозу є мікроскопічне дослідження зразка пухлинної лімфоїдної тканини, отриманої при біопсії. Ця тканина прямує на морфологічне дослідження під мікроскопом для того, щоб визначити, чи справді лімфатичний вузол заповнений пухлинними клітинами і чи присутні в ньому специфічні клітини Березовського-Штернберга-Ріда. Для підтвердження діагнозу може бути виконане імуногістохімічне дослідження з метою визначення імунологічних характеристик пухлинних клітин.
Променева діагностика
Променева діагностика (рентгенографія, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія) дозволяє виявити наявність пухлинних утворень у різних частинах тіла, які не доступні лікареві при зовнішньому огляді.
Методи променевої діагностики застосовують для визначення стадії лімфогранулематозу.
ФОРМИ ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗУ
Існує 5 видів лімфогранулематозу. Правильний діагноз можна поставити лише після дослідження тканини лімфатичного вузла, яка отримується при біопсії.
Варіанти лімфогранулематозу:
Варіант нодулярного склерозу (найпоширеніший – 75%)
Змішано-клітинний варіант
Варіант із лімфоїдним виснаженням (найменш поширений – менше 5%)
Варіант із великою кількістю лімфоцитів
Нодулярний варіант з переважанням лімфоцитів
ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — СТАДІЇ ЗАХВОРЮВАННЯ
Залежно від ступеня поширеності захворювання виділяють 4 стадії лімфогранулематозу:
I стадія - пухлина знаходиться в лімфатичних вузлах однієї області або в одному органі за межами лімфатичних вузлів (IE)
ІІ стадія - ураження лімфатичних вузлів у двох і більше областях по один бік діафрагми або органу та лімфатичних вузлів по один бік діафрагми (IIE)
III стадія - ураження лімфатичних вузлів з обох боків діафрагми (III), яке може також супроводжуватися ураженням селезінки (IIIS). При поєднанні ураження лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми з локалізованим ураженням позалімфатичного органу або ділянки визначається стадія IIIE, а якщо на додаток до цього уражена ще й селезінка, то стадія IIISE. Стадію III також поділяють на III(1) та III(2). У першому випадку пухлинний процес локалізований у верхній частині черевної порожнини, а при стадії III(2) він також уражає лімфатичні вузли, розташовані в тазі та вздовж аорти.
IV стадія - захворювання поширюється крім лімфатичних вузлів на внутрішні органи: печінку, нирки, кишку, кістковий мозок та ін. з їх дифузним ураженням
Літера Е означає те, що пухлина поширюється на органи та тканини, розташовані поруч із ураженими групами великих лімфатичних вузлів, а S – ураження селезінки. Крім того, іноді в назву стадії лімфогранулематозу включають букву А, що означає відсутність симптомів захворювання у пацієнта, тоді як буква означає наявність таких симптомів як лихоманка, проливні поти і втрата маси тіла.
ЛІКУВАННЯ ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗУ
Незалежно від морфологічного варіанту та стадії лімфогранулематозу кінцева мета терапії – лікування захворювання. При I-II-й стадіях захворювання ймовірність лікування дуже висока, але і при стадіях, що далеко зайшли, адекватне лікування має хороші шанси на успіх.
При стадіях І та ІІА лікування може проводитись методами променевої терапії ± хіміотерапія.
У разі стадій IIB та IIIA застосовують методи променевої терапії або хіміотерапії
При найпоширеніших стадіях захворювання (стадії IIIB-IV) проводиться 6-8 циклів стандартної хіміотерапії.
При несприятливому перебігу лімфогранулематозу ефективним методом лікування є високодозна хіміотерапія з аутологічною трансплантацією кісткового мозку.
Матеріал узятий з http://www.gemclinic.ru/limfogran.html