top of page

СИНДРОМ КАЗАБАХУ-МЕРИТУ

Гігантська гемангіома у поєднанні з тромбоцитопенією та періодичними геморагічними кризами. Пухлина багряно-червоного кольору, малоболісна. Періодично виникають геморагічні кризи з кровотечами в гемангіому, викликаючи її збільшення та напруження. Розвивається анемія, тромбопенія, іноді подовжується час кровотечі, сповільнюється згортання крові. Патогенез не з'ясований.


Синдром Казабах-Мерріта (СКМ) може призвести до загрозливих для життя кровотеч, і ще не встановлено оптимальний метод його лікування. Виконано ретроспективний аналіз історій хвороб дітей із СКМ, які лікувалися в Hospital for Sick Children Торонто за 18-річний період. У всіх 15 пацієнтів при вступі відзначалася глибока тромбоцитопенія та гіпофібриногенемія, у половини – ознаки кровотечі та у трьох – серцева недостатність. Усі пацієнти отримували кортикостероїди. Лише на 13-тижневу терапію стероїдами відповіли п'ятеро, причому протягом у середньому 6,2 днів зросла кількість тромбоцитів >20х109/л і протягом 25,6 днів фібриноген >1г/дл. Десять пацієнтів на додаток до кортикостероїдів отримували щонайменше ще один медикамент: вінкристин, інтерферон, антитромбоцитарні засоби та пентоксифілін. 5 пацієнтів отримували вінкрістин протягом у середньому 6 тижнів, у двох зареєстрована відповідь. 8 пацієнтів протягом середньому 4 місяців отримували інтерферон, відповідь на лікуванні відмічена у двох. Середній час підвищення кількості тромбоцитів >20х109/л становив 56 днів, >150х109л 88 днів і фібриноген >1 г/дл – 49 днів. 10 пацієнтів показали часткову відповідь на емболізацію, на кожного вжито в середньому 2,8 спроб емболізації. Тромботичні ускладнення спостерігалися 7%. 12 пацієнтів залишилися живими, рецидив відзначався у 6, усі проліковані успішно. Один пацієнт помер і двоє втрачено в катамнезі. СКМ – рідкісне захворювання із значною смертністю. Терапевтичний похід повинен містити формування мультидисциплінарної команди лікарів зі стандартним підходом до лікування.


Хвороба проявляється загальною мікроциркуляторною кровоточивістю в дітей із однією, рідше — декількома великими ангіомами на шкірі, котрий іноді у внутрішніх органах. Кровоточивість (крововиливи в шкіру, кровотечі зі слизових оболонок, мелена кров у калі, іноді крововиливи в головний мозок) пов'язана в основному з вираженою тромбоцитопенією (зниженням кількості тромбоцитів). Але бувають і серйозні коагуляційні порушення (порушення зсідання крові) - гіпофібриногенемія (зниження кількості фібриногену в плазмі крові), підвищений вміст продуктів деградації фібриногену в плазмі, вторинна активація фібринолізу (розплавлення тромбів). Тромбоцитопенія пов'язана з укороченням тривалості життя кров'яних пластинок у кровотоку через їх затримку, агрегацію («склеювання» між собою) та розмокання в ангіомі, а можливо, і імунне ушкодження. У віддалених гемангіомах виявляються білі (тромбоцитарні) та коагуляційні тромби, що зближує синдром Казабаха – Мерріта з інтенсивним локальним ДВС-синдромом. Водночас тромбування судин в ангіомі не веде до їхньої повної закупорки (інакше це призвело б до самоліквідації процесу). Це з надзвичайно інтенсивним локальним фібринолізом (місцевим розплавленням тромбів), внаслідок чого тромбоутворення супроводжується і врівноважується постійним розпадом тромбів. Ангіоми схильні до більш менш інтенсивного зростання, нерідко викликають деструкцію (руйнування) навколишніх тканин (особливо в кістках), служать джерелом сильних і завзятих болів.


Діагностика не становить особливих складнощів при видимих ​​ангіомах, але дуже складна при локалізації пухлини у внутрішніх органах (частіше у печінці) чи кістках. У подібних випадках зазвичай ставиться помилковий діагноз ідіопатичної тромбоцитопенії. Поєднання місцевого деструктивного процесу (часто у больовій формі) з вираженою тромбоцитопенією, порушеннями згортання крові та системною кровоточивістю підказує правильний діагноз. Нерідко виникають множинні ангіоми на шкірі, у внутрішніх органах та кістках.


Лікування

Гемангіоми слід видаляти, якщо це можливо. При нездійсненності такої операції та множинному ангіоматозі вдаються до рентгено- або у-терапії. Іноді кровоточивість зменшується після видалення селезінки та лікування глюкокортикоїдами (гормональними препаратами), яких вдаються при помилковій діагностиці хвороби Верльгофа. Отриманий у своїй ефект пов'язується, з одного боку, з гемостатическим дією глюкокортикоїдів, з другого — з тим, що після видалення селезінки кількість тромбоцитів у циркуляції збільшується на 20-30%. Променеве лікування набагато зменшує пухлину та покращує гемостаз, але не при всіх видах ангіом буває ефективним. Відомі випадки, коли через тяжкий перебіг хвороби та неефективність променевої терапії доводилося ампутувати кінцівку, де розташовувалася ангіома.


Променеву терапію часто поєднують із призначенням глюкокортикоїдів у середніх дозах. Відкладати операцію або променеву терапію у зв'язку з тимчасовим ефектом гормональної терапії не слід, оскільки захворювання, у тому числі і геморагічний синдром, тече хвилеподібно і будь-якої миті може дати тяжкі ускладнення (рясні кровотечі, крововилив у головний мозок).

Останні пости

Дивитися всі

ЕПЕНДІМОМА

Епендимома - це нейроектодермальна пухлина, що виходить з клітин епендими, що вистилає шлуночки головного мозку і центральний канал спинного мозку. 70% епендимом у дітей розвивається в IV шлуночку, 20

САРКОМА

Саркома – злоякісні неепітеліальні пухлини різного гістогенезу. Найчастіше зустрічаються у молодому віці. Розрізняють ангіосаркому - пухлину судинної тканини; міосаркому - м'язової тканини; остеосарко

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

ЩО ТАКЕ ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ? Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна) - це онкологічне захворювання лімфатичної системи, при якому в лімфоїдній тканині при мікроскопічному дослідженні знах

Comments


bottom of page