Лейкемія або лейкоз - це ціла група пухлин, яка характеризується безконтрольною проліферацією та різним ступенем диференціювання кровотворних клітин. Лейкемічні клітини при цьому є нащадками, клонами однієї клітини, що мутувала.
Причиною лейкемії, зазвичай, є хромосомні аберації, тобто. зміни у структурі хромосом внаслідок різних процесів перебудови їх структури: транслокації, делеції, інверсії, фрагментації.
Відповідно до традиційної класифікації, всі лейкемії поділяються на гострі (ОЛ) та хронічні (ХЛ). Такий поділ пов'язаний з різною здатністю даних пухлин до диференціювання проліферуючих клітин. У разі гострого лейкозу диференціювання практично відсутня, у крові накопичується величезна кількість незрілих, дисфункційних бластних клітин, що призводить до пригнічення нормального кровотворення всіх паростків. Зазначені ознаки виявляються у крові більш ніж 80% випадків. Хронічний лейкоз (лейкемія) дає популяцію диференційованих клітин, зазвичай гранулоцитарних, що поступово замінюють нормальні клітини периферичної крові.
Гострі лейкемії прийнято ділити на лімфобластні та мієлобластні.
Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) найчастіше розвивається із попередників B-лімфоцитів (близько 75% випадків). Розрізняють також B-ОЛЛ та T-ОЛЛ. Цитогенетично має значення наявність Філадельфійської хромосоми.
Гострий мієлобластний лейкоз (гостра мієлоїдна лейкемія) часто називається «нелімфобластний лейкоз», щоб підкреслити його різноманітність та відмінність від ОЛЛ, т.к. бласти при цьому можуть мати гранулоцитарне, еритроцитарне та навіть тромбоцитарне походження. Гострий нелімфобластний лейкоз гістологічно класифікується буквою М із цифрами від 0 до 7, наприклад, М7 – це гостра мегакаріобластна лейкемія.
Хронічні лейкемії у дітей зустрічаються досить рідко і є неоднорідною групою захворювань:
Хронічний лімфолейкоз характеризується проліферацією малих лімфоцитів у кістковому мозку, периферичній крові, а також лімфовузлах, селезінці та печінці.
Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) характеризується проліферацією стовбурової клітини, що часто супроводжується не тільки збільшенням числа попередників гранулоцитів, але й еритроцитів та тромбоцитів. Відмінною рисою є цитогенетична ознака наявність Філадельфійської хромосоми, а також фазність захворювання. Розрізняють повільну фазу, фазу акселерації та фінальну фазу захворювання.
Волосато-клітинний лейкоз характеризується проліферацією добре диференційованих B-лімфоцитів з розвитком панцитопенії та спленомегалії. Захворювання характерне для літнього віку та частіше у осіб чоловічої статі.
Діагноз лейкемії ставиться за сукупністю досліджень крові та кісткового мозку. При діагностиці вирішальне значення має не клінічна картина, а цитогенетика, морфологія та імунологія бластів, що виявляються. Від параметрів, що виявляються при цьому, залежатиме не тільки постановка остаточного діагозу, але також прогноз, лікування і результат захворювання.
Прогноз при лейкимии загалом сприятливіший у дитячому віці (1-9 років), і навіть залежить від виду патології, виду клітин та термінів виявлення захворювання.
Основу лікування лейкозів становить хіміотерапія. Лікування сьогодні протокольне, а тому кожен вид патології та окремі його особливості мають значення для вибору протоколу лікування. При гострих лейкозах лікування ґрунтується на поліхіміотерапії. Її ефективність вища при гострому лімфолекозі досягає 95%. При гострому мієлолейкозі ефективність хіміотерапії становить понад 80%, але часто супроводжується ускладненнями, а 5-річна ремісія спостерігається лише в 40% пацієнтів, тоді як рецидиви при ОЛЛ – більш рідкісне явище.
У лікуванні ХМЛ ефективність хіміотерапії становить 20-40%. Найкращі результати поки що дає алогенна трансплантація кісткового мозку. Непогані результати дає терапія альфа-інтерферону. Останнім часом великі надії покладаються на препарати, що блокують тирозинкіназну активність білка Bcr-Abl, наприклад, препарат STI-571. Вважається, що такі препарати можуть бути використані для підтримуючої монотерапії, тобто. для профілактики бластних кризів
В цілому ж терапія лейкозів повинна проводитися у спеціалізованому відділенні, з можливістю застосування найсучаснішого та найефективнішого лікування, що гарантує як більшу ймовірність повної ремісії, так і повне одужання після всього комплексу лікувальних заходів.