Гострий мієлолейкоз
Гостра нелімфобластна лейкемія або гострий мієлолейкоз (гостра мієлоїдна лейкемія, ОМЛ, ОнеЛЛ) – злоякісне захворювання, що виникає внаслідок злоякісної трансформації та порушення диференціювання гемопоетичних клітин на рівні мієлоїдних клітин-попередниць. Острий мієлолейкоз або, точніше, гостра нелімфобластна лейкемія найчастіше клінічно характеризується підвищенням температури, кровотечами, збільшенням розмірів печінки та селезінки, анемією. Дещо рідше спостерігається лімфаденопатія, суглобовий синдром, ураження центральної нервної системи.
Цитогенетичні поломки при гострій мієлоїдній лейкемії виявляються у 80% випадків. Деякі з них можна запідозрити за клінічною картиною. Деякі зі поломок відносять до сприятливих ознак захворювання, що підвищує шанси ремісії. Наприклад, транслокація хромосом t(8; 21), інверсія 16 пари хромосом inv[16], транслокація t(15; 17), причому в останньому випадку реміссія може бути тривалою. Загалом ці пацієнти мають близько 90% виходу до ремісії. При вторинні ОМЛ зустрічаються делеції 5 і 7. Деякі дослідники вважають, що вони виникають внаслідок лікування первичного мієлолейкозу.
Класифікація гострої мієлоїдної лейкемії згідно з ФАБ-класифікацією виглядає наступним чином:
M0 – з мінімальним диференціюванням
M1 – без дозрівання
M2 – з дозріванням
M3 – гостра промієлоцитарна лейкемія
M4 – гостра мієломоноцитарна лейкемія
M5 – гостра моноцитарна лейкемія
M6 – гостра еритролейкемія
M7 – гостра мегакаріобластна лейкеміяЛабораторна діагностика спирається переважно на дослідження червоного кісткового мозку. Діагноз острого мієлолейкозу встановлюється за наявності понад 30% нелімфоїдних бластних клітин. При цьому прогностично сприятливим ознакою є виявлення паличок Ауера при M1, лейкоцитоз менше 20 000 при M2, наявність більше 3% атипових еозинофілів при M4. Групи M5 та M7 відносять до груп високого ризику. Додаткові цитохімічні та цитогенетичні дослідження дозволяють уточнити форму захворювання згідно з класифікацією та вибрати тактику лікування.
Лікувальна стратегія при гострому мієлолейкозі схожа на лікування лімфоїдного, проте часто пов'язана з розвитком ускладнень. Спочатку необхідно досягти індукції ремісії, потім профілактики нейролейкемії, що підтримує терапії. Необхідно активно займатися профілактикою та лікуванням ускладнень, до яких найчастіше відносять геморрагії та інфекції. Відмінності стосуються не тільки великої уваги до ускладнень, але й відмінної від лімфоїдних лейкозів комбінації хіміотерапевтичних препаратів. Як базисний препарат на всіх етапах лікування ОМЛ зазвичай використовують цитарабін. Використовуються також вінкристин, рубоміцин, вепезид, доксорубіцин, циклофосфан, 6-тіогуанін, мітоксантрон. При виявленні гострої промієлоцитарної лейкемії (M3) стає можливим перевести захворювання на повну ремісію завдяки застосуванню all-транс-ретиноєвої кислоти, що сприяє диференціюванню промієлоцитів. Даний вид мієлолейкозу зустрічається приблизно у 10% випадків усіх ОМЛ. Результативність лікування залежить від використання оптимального поєднання цього препарату з хіміотерапією.
Проведення інтенсивної хіміотерапії дозволяє отримати повну ремісію приблизно у 80-85% осіб. Особливість захворювання характеризується рецидивами захворювання у половини їх протягом 5 років. У хворих на високий ризик зазвичай показано проведення пересадки кісткового мозку.
За винятком M3 лікування різних варіантів острого мієлолейкозу є схожим.
Матеріал із сайту http://oncology.eurodoctor.ru/myeloleukemia/